胆道闭锁是怎么引起的篇1
胆道闭锁是怎么引起的
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。病因不明，一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
胆道闭锁该怎么治
先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗，目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术，但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在手术前也有很多的术前准备，列如手术前检查肝功能，凝血功能，注射药物一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关，年龄越小，成功率越高，病人如超过三月大，通常这手术不会成功，要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化，也要考虑换肝。
看完上述小编的介绍之后，相信各位朋友对胆道闭锁是什么以及它出现的原因应该都了解了吧。胆道闭锁还是有的救的，都说看病治病要看时机，而看胆道闭锁的最佳时期是宝宝出生后前三个月，随着年龄的增长手术也是很难成功，所以如果有妈妈发现小孩有此毛病的，一定要及时治疗。
胆道闭锁是怎么引起的篇2
胆道闭锁的检查诊断
目前认为下列检查有一定的诊断价值。
1、血生化。BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超过2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。
2、超声显象检查。超声是快速、无创性的检查方法，做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（Triangular Cord Sign，TC）、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被认为是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的`敏感性最高。
胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩，其精确性为77%，敏感性为85%，特异性为73%。另外，由于BA通常伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系，而与肝纤维化程度相关。
总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。
3、99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验。 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48%～56%），优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 胆道造影 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
4、脂蛋白-X（Lp-x）定量测定。 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。
5、胆汁酸定量测定。最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍 肝穿刺。
6、胆道造影检查。胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，故很多医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。
7、肝穿刺病理组织学检查。在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会（NASPGHAN）主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法，其诊断BA的准确率达到100%，其特异性为95.7%，敏感性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区分二者的可靠检测方法，其精确度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。
综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精准性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。为了提高术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要，但其受超声设备和人员素质的影响，随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断BA的精确性不断提高。肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法，其精确性达80%以上。对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，首先应选用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提高BA诊断率，若仍无法诊断可行胆道造影确诊。
你知道胆道闭锁的治疗方法