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男性,16岁,3d来左膝关节肿胀自幼于外伤后易出血不止.查体:皮肤黏膜未见出血及紫癜,出血时间2min

时间:2017-09-25

男性,16岁,3d来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止.查体:皮肤黏膜未见出血及紫癜,出血时间2min;凝血时间30min,凝血酶原时间正常,疾病分类应为

A.纤维蛋白生成障碍

B.凝血酶生成障碍

C.血小板异常

D.凝血活酶生成障碍

E.血管壁功能异常

答 案:B
患者的临床表现提示凝血功能障碍,关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病为性染色体携带,男性发病多于女性,女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病,所以本题选B考点:血友病的临床表现
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